Гемофилия – наследственное заболевание, характеризующееся выраженной склонностью к тяжелым кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим под влиянием легких травм или спонтанно. Различают гемофилии А и В (у мужских особей), С и Д ( у обоих полов). Регистрируют ее преимущественно у собак, свиней и лошадей.

Этиология. Гемофилия – генетическое заболевание, наследуемое по рецессивному типу, и ген локализуется в Х- хромосоме. Вследствие чего болеют преимущественно мужские особи.

Заболевание возможно при спаривании больного самца и самки – носительницы данной хромосомы.

Симптомы. Резко замедленная свертываемость крови и как следствие — повышенная кровоточивость при уколах, ушибах, порезах и других травмах. Кровоподтеки и гематомы локализуются не только в подкожной клетчатке и под слизистыми оболочками, но и в мышцах и других частях тела животного. У здорового крупного рогатого скота кровь свертывается в течение 8- 10 минут, лошадей – 10- 20 , свиней – 2-10, собак –2-5 минут. Течение болезни хроническое.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз ставится на основании повышенной кровоточивости, обусловленной длительной задержкой свертывания крови. Характерным для гемофилии являются нормальное количество тромбоцитов, замедление свертывания крови при отрицательной пробе на ломкость капилляров и нормальное количество протромбина.

Дифференцируют гемофилии от гиповитаминозов К, С, Р, тромбоцитопении, апластической анемии и аллергии.

Лечение. Для остановки кровотечения наряду с тампонадой и другими хирургическими методами применяют переливание свежей или лиофилизированной плазмы крови и местно перекись водорода. С целью снижения сосудистой проницаемости и улучшения свертываемости крови препараты кальция, глюкозы, витаминов.

Профилактика. Не допускают близкородственного разведения. Больных гемофилией животных выбраковывают.

Copyright © 2009
При использовании материалов сайта, ссылка —
Московский Ветеринарный WEB-Центр обязательна.

Гемофилия у животных

Гемофилия (Haemophilia) — наследственное заболевание, проявляющееся трудно останавливаемыми кровотечениями на почве понижения свертываемости крови или обширными кровоизлияниями, возникающим под влиянием легких травм или спонтанно.

Различают гемофилии: А и В (у мужских особей), С и D (у обоих полов). Среди сельскохозяйственных животных гемофилия встречается редко и наблюдается преимущественно у собак, свиней и лошадей; описано заболевание у крупного рогатого скота .

Этиология. Причина возникновения гемофилии у сельскохозяйственных животных не совсем ясна. На возникновение гемофилии, по – видимому, оказывает влияние близкородственное разведение. Считают, что сущность гемофилии у животных заключается в замедленном свертывание крови вследствие недостаточного образования в стенках сосудов тромбокиназы и повышенного разрушения в крови тромбоцитов.

По данным современной генетики установлено, что наследование гемофилии происходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом. Считают, что патологический признак, ответственный за наследование гемофилии, локализуется в половой хромосоме Х.

Патогенез. Механизм развития болезни сводится к нарушению образования фибрина из фибриногена.

Патогенез гемофилий – А (недостаток фактора 8), В (недостаток фактора 9), С (недостаток фактора Розенталя) и D (недостаток фактора Хагемана) – состоит в нарушении 1 фазы свертывания крови вследствие затормаживания образования промежуточных продуктов, необходимых совместно с Ас – глобулином для образования активного плазменного тромбопластина, без которого протромбин не переходит в тромбин, а затем фибриноген – в фибрин.

Патологоанатомические изменения. При вскрытии павших от гемофилии животных никаких патологических изменений со стороны внутренних органов не обнаруживается, кроме кровоизлияний и иногда гематом.

Клиническая картина. У животных при гемофилии А и В отмечаются внезапные подкожные, внутримышечные кровоизлияния, гемоартрозы и параличи. Кровоизлияния у животных часто имеют характер более или менее обширных кровоподтеков, или гематом, которые локализуются не только в подкожной клетчатке и под слизистыми оболочками, но и в мышцах и других областях тела. У больных гемофилией животных регистрируются носовые, легочные, кишечные и другие кровотечения; редко бывают кровотечения в головной мозг. Часто для животных бывает достаточно малейшего ранения для того, чтобы возникло сильное, нередко смертельное кровотечение. И, наоборот, крупные разрезы (при операциях) иногда не вызывают неблагоприятных последствий. При исследование крови в ее морфологическом составе отклонений от нормы не обнаруживают. После частых и больших кровопотерь развивается постгеморрагическая анемия с присущим ей симптомами.

Главный симптом кровоточивости – резко замедленная свертываемость крови. Вместо нормального срока (у лошадей от 10 до 20 минут, у крупного рогатого скота от 8 до 120минут, у собак до 2-5 минут), требующего для завершения свертывания крови, последнее у гемофиликов может не наступить даже по истечении нескольких часов. Удлиняется время до появления первых нитей фибрина и образования сгустка.

Диагноз ставится на основании кровотечений и исследования крови. Характерным для гемофилии является нормальное количество тромбоцитов, замедление свертывания крови при отрицательной пробе на ломкость капилляров и нормальном качестве протромбина.

Дифференциальный диагноз. При проведении дифференциальной диагностики ветспециалистам необходимо исключить тромбоцитопению, а также симптоматические кровотечения при лейкозах, болезнях почек, гипо- и апластические анемии, отравления донником и различные токсико- аллергические изменения капилляров, от гиповитаминозов К, С, Р.

Лечение. Для остановки кровотечения наряду с тампонадой и другими хирургическими методами применяют переливание плазмы крови и местно перекись водорода, хлорид окисного железа и др. Из средств общего действия используют инъекции АКТГ и пантокрина, а также внутривенное введение больших количеств витамина С, гипертонические растворы натрия хлорида (5-10%) или глюкозы (20-40%) и подкожно 5%-ный раствор пептона. При лечении кровотечения можно использовать витамин К или викасол. Ветспециалисты при развившемся малокровии применяют лечение, как при постгеморрагических анемиях.

Больных животных обеспечивают полноценным рационом кормления, сбалансированным по питательным веществам. Назначают средства стимулирующих гемопоэз: препараты железа (глицерофосфат, ферроплекс, ферроколь, железа лактат), хлористый кобальт, меди, гепатопротекторы, витогенол, витамин В12,В6.

Профилактика. С целью профилактики гемофилии не допускают близкородственного разведения. Безнадежно больных животных выбраковывают. Гемофиликов и их потомство не оставляют на племя. Владельцы животных должны обращать серьезное внимание на всякую кровоточивость.

Один комментарий к “Гемофилия у животных”

Гемофилию у собак вылечили генной терапией

Иллюстрация: Stanford University

Американские ученые разработали генную терапию наиболее распространенного типа гемофилии (врожденного нарушения свертываемости крови). Эксперимент на собаках подтвердил эффективность и безопасность методики. Результаты исследования опубликованы в журнале Blood.

Работа, проведенная в Детской больнице Филадельфии и Университете Северной Каролины, посвящена лечению дефицита фактора VII свертывания крови (проконвертина) — самой частой причины гемофилии. Для этого они создали геннотерапевтический препарат, представляющий собой ген фермента, синтезирующего проконвертин, встроенный в вектор на основе адено-ассоциированного вируса (ААВ). Вектором называется модифицированный вирус, который не может вызвать заболевание, но способен проникать в клетки заданного типа и встраивать в их ДНК необходимый ген. В данном случае мишенью для препарата стали клетки печени, которые у здоровых людей синтезируют фактор VII.

Препарат испытали на собаках с мутацией гена проконвертина G96E, которые являются наиболее точной моделью тяжелой гемофилии у человека (активность фактора VII менее одного процента от нормальной). Животным делали инъекции возрастающих доз препарата (от 2E11 до 4,95E13 векторных геномов на килограмм массы тела).

Оказалось, что уже небольшие дозы геннотерапевтического средства (около 6Е11 векторных геномов на килограмм) вызывают экспрессию фермента, достаточную для терапевтической активности фактора VII — около 15 процентов от нормальной (для поддержания свертываемости крови на должном уровне достаточно 10 процентов). Максимальная доза увеличила активность проконвертина до 770 процентов от нормальной.

При этом как минимальные, так и максимальные дозировки не вызывали продукции антител к фактору VII, нарушения других звеньев свертывающей системы, патологического усиления свертывания и других побочных эффектов. Действие терапии оказалось стойким — активность проконвертина на момент публикации (более чем через год от начала наблюдений) сохранялась на достаточном уровне.

По словам исследователя Тима Николса (Tim Nichols), полученные результаты позволяют перейти к испытаниям разработанного геннотерапевтического препарата на людях.

Гемофилия, вызванная дефицитом фактора VII, встречается примерно у одного человека из 300–500 тысяч. Тяжелые формы заболевания наблюдаются у около 40 процентов пациентов. Болезнь проявляется повышенной кровоточивостью, которая может привести к анемии и смерти.

Гемофилия что это за болезнь у собак

Кровь – это жидкая соединительная ткань, состоящая из плазмы и форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов 20. Функциональная составляющая крови многогранна. Начиная с транспортной – циркулируя по замкнутой системе сосудов, обеспечивает клетки органов и тканей необходимыми для питания веществами и выведение продуктов метаболизма, заканчивая гомеостатической и гемостатической функциями – через кровь координируется и регулируется деятельность функциональных систем, поддерживается гомеостаз, характерный для каждого вида животного 11.

Влияние окружающей среды, условия содержания и кормления, перенесенные заболевания, генетические и многие другие факторы оказывают влияние на количественный и качественный состав крови. Изменения состава крови приводят к нарушению функций крови.

В ветеринарной практике нередко регистрируются случаи заболеваний крови различной этиологии.

В зависимости от причин, вызвавших заболевание крови, их можно разделить на два типа:

• приобретенные – заболевания крови, развивающиеся в результате перенесенных вирусных и бактериальных инфекций, опухолей, беременностей, оперативных вмешательств, а также заболеваний печени и почек. К ним относятся: эритроцитоз, анемия, лейкоцитоз и другие.

• наследственные – заболевания, причинами которых являются генетические факторы. К ним относятся: наследственные гемофилии и тромбофилии.

Особого внимания заслуживает редкое заболевание крови – гемофилия. Наряду с тем, что аспекты, касающиеся гемофилии человека в настоящее время являются хорошо изученными, то в ветеринарной медицине информации по гемофилии животных недостаточно для проведения эффективного лечения и профилактики заболеваемости. Данная проблема связана с тем, что среди домашних животных гемофилию регистрируют редко. Описаны отдельные случаи возникновения заболевания у лошадей, собак, крупного рогатого скота.

Однако за последнее столетие в коневодстве стран Европы и Южной Америки, заболеваемость гемофилией увеличивается. Также, согласно статистике, отмечается рост заболеваемости гемофилией у собак. Рост заболеваемости в совокупности с малой изученностью вопросов этиологии, диагностики, лечения и профилактики гемофилии обуславливают актуальность данной темы.

Цель исследования – изучить патологию гемофилии сельскохозяйственных животных, в частности причины возникновения заболевания и эффективные методы его лечения.

Исследование проводилось на кафедре хирургии, акушерства, терапии и фармакологии ФГБОУ ВО Ульяновский ГАУ в рамках исследовательской работы по дисциплине «Гематология».

Гемофилия (от греч. haima – кровь, philia – склонность) – наследственная болезнь, проявляющаяся склонностью к трудно останавливаемым кровотечениям из-за сниженной способности крови к свертыванию 17.

Исходя из анализа немногочисленных работ по гемофилии животных, можно утверждать, что одной из основных причин гемофилии у сельскохозяйственных животных является близкородственное разведение. Наследование этого заболевания обуславливается рецессивным типом и полом животного.

Патогенез гемофилии обусловлен тем, что нарушена первая фаза свертывания крови (рис.1) – отсутствует активный плазменный компонент тромбопластин, поэтому невозможен переход протромбина в тромбин, а затем фибриногена в фибрин.

Механизм возникновения и развития патологии лежит в основе классификации гемофилии:

• гемофилия А – недостаток антигемофильного глобулина (FVIII);

• гемофилия В – недостаток фактора Кристмана (FIX);

• гемофилия С – недостаток плазменного предшественника тромбопластина (FXI);

• гемофилия D – недостатком фактора Хагемана (FXII).

Среди сельскохозяйственных животных наибольшее распространение имеет гемофилия вида А и В, чаще всего встречается гемофилия А и реже гемофилия В, процент видов С и D незначительный (рис.2).

Первичным диагностическим признаком гемофилии всех видов является пониженная коагуляция крови при уколах, ушибах, порезах и других травмах. Даже незначительная травма, полученная животным в помещении содержания, способна вызвать кровоизлияния в подкожной клетчатке, мышцах, суставах, других органах и тканях. Кровоизлияния часто имеют вид обширных кровоподтеков и гематом (рис. 3).

Помимо подкожных кровоизлияний у больных животных, также наблюдаются почечные, носовые и легочные, желудочно-кишечные кровотечения. В ветеринарной практике выраженные кровотечения чаще всего наблюдаются у молодых животных 8.

У больных животных при гемофилии резко замедляется свертываемость крови. Данный клинический признак может сохраняться до нескольких часов, что не характерно для здоровых особей – у крупного рогатого скота кровь свертывается в течение 10 минут, лошадей – 20, свиней – 10 и собак – 5 минут.

Рис. 1 Нарушение свертываемости крови при гемофилии

Рис. 2. Статистика заболеваемости различными видами гемофилии

Рис. 3. Клинические признаки гемофилии

Диагностирование гемофилии производится на основании комплексного обследования животного и совокупности характерных симптомов – наличие гематом, повышенной кровоточивости, наличия случаев заболеваний по линии самцов.

Дифференцируют гемофилии от гиповитаминозов К, С, Р, тромбоцитопении, апластической анемии и аллергических состояний. Решающее значение в диагностике имеют данные биохимических, морфологических исследований крови и результаты постановки аллергических проб 15.

Лечение гемофилии всех видов принципиально не отличается друг от друга. Применяется комплексное лечение, направленное на остановку крови, снижение проницаемости сосудов и увеличение свертываемости крови. Основополагающим моментом в терапии гемофилии является переливание свежей или лиофилизированной плазмы крови – крупным животным 2-6мл/кг (1-3л), мелким 10-5мл/кг (250-500мл).

Для остановки местных кровотечений наряду с тампонадой применяют фибриновую губку с тромбином, железа окисного хлоридом, перекисью водорода и др.

С целью снижения сосудистой проницаемости и улучшения свертываемости крови назначают кальция хлорид (лошадям, КРС– 40-50мг/кг, собакам – 40-50мг/кг 1 раз в сутки с интервалом 48 часов) и кальция глюконат (лошадям, КРС – 25-30мг/кг, собакам – 60-70мг/кг один и более раз в сутки), аскорбиновую кислоту и витамин К, а также для компенсации потерь крови внутривенно вводят 5-10%-ный раствор натрия хлорида, 20-40%-ный раствор глюкозы и другие кровезаменители 17.

Профилактика заболеваемости осуществляется выбраковкой самцов-производителей, по линии которых потомство болеет гемофилией. Подозреваемый в заболевании молодняк от больных родителей для воспроизводства не используют. Содержание животных должно исключать травмоопасность.

В данной работе рассмотрены основополагающие аспекты заболевания гемофилии. Проведен аналитический обзор имеющихся работ по данной тематике. Собраны статистические данные заболеваемости гемофилии разных видов. По результатам обзора следует, что в настоящее время актуальность данной патологии возрастает и требует более детального изучения, разработки новых методов лечения и профилактики заболеваемости.