Миеломаляция (разрушение спинного мозга)

(с) Ветеринарный центр лечения и реабилитации животных «Зоостатус».

Варшавское шоссе, 125 стр.1.

Миеломаляция (от греческого myelomalacid: миело — костный мозг + malakia — мягкость) — процесс необратимого разрушения спинного мозга.

В результате компрессии (сдавливания) спинного мозга нарушается кровоснабжение участка, через некоторое время начинается некроз тканей, уменьшение вещества спинного мозга и замена его рубцовыми тканями. Процесс необратим, так как начинается спустя определенный компенсаторный период жизнеспособности клеток, после прохождения которого их регенерация невозможна.

Начало процесса миеломаляции является фактором ухудшения неврологического дефицита с пятой степени до шестой.

Пятая степень неврологического дефицита ставится при глубоких повреждениях спинного мозга и отсутствии глубокой болевой чувствительности продолжительностьтью менее 24 часов. На этой стадии еще есть небольшой шанс снятия компрессии и восстановления нервных тканей. При сроке достоверного отсутствия глубокой боли более 24 часов начинается миеломаляция, процесс необратим, и пациенту ставится шестая степень неврологического дефицита.

Время начала процесса миеломаляции может быть от мгновенного (спинной мозг фактически разрывается, например, при травме), до нескольких часов или дней. Это зависит от ряда факторов — причины компрессии (сдавливания) спинного мозга, состояния животного, скорости оказания первой помощи.

Диагностика

Окончательный диагноз миеломаляция может быть установлен с помощью рентгеноконтрастного исследования спинного мозга (миелографии) или МРТ соответствующего отдела спинного мозга, а также при патологоанатомическом вскрытии. В ряде случаев миеломаляция может быть установлена исходя из клинических симптомов.

Причины возникновения миеломаляции

• травматические повреждения позвоночника — автомобильные травмы, падения с высоты, огнестрельные ранения и т.д. В зависимости от тяжести травмы, спинной мозг может быть необратимо разрушен сразу после получения повреждения (фактически полностью разорван), либо миеломаляция начинает развиваться через некоторое время в месте компрессии сместившимися/сломанными позвонками.
• IVDD (болезнь межпозвонковых дисков) — вне зависимости от типа вызывает компрессию спинного мозга, что, в свою очередь, может спровоцировать миеломаляцию. Однако обычно это характерно для IVDD I и III типа — так как заболевание развивается остро, необходимо принять меры в течение нескольких часов, если этого не произошло — начинается процесс миеломаляции. Разрыв фиброзного кольца оказывает воздействие на ткани, аналогичное удару, чаще всего в этом месте возникает отек, еще больше усиливая компрессию спинного мозга. Для IVDD II типа развитие миеломаляции нехарактерно, так как чаще всего кровоснабжение спинного мозга ухудшается незначительно.
• реже миеломаляцию провоцирует тромбоз в питающих спинной мозг сосудах, либо фиброзно-хрящевая эмболия — закупорка артерий спинного мозга хрящевой тканью из фиброзного ядра.
• отдельная разновидность — наследственная болезнь афганских борзых (миеломаляция афганской борзой). У собак по неисследованной причине начинается миеломаляция. Тип наследования аутосомно-рецессивный, болезнь проявляется у щенков в возрасте 3-6 месяцев, всегда приводит к летальному исходу.

Для того, чтобы избежать миеломаляции, необходимо как можно быстрее оказать питомцу помощь и привезти в клинику после получения травмы или внезапного отказа лап.

Если спинной мозг уже разрушен, возможна стабилизация состояния любимца, и в некоторых случаях выработка у него спинальной (автономной) походки методами физической реабилитации.

Почитайте отзывы о нашем ветеринарном центре.
Позвоните по номеру 8 (499) 372 00 57 и запишитесь на консультацию прямо сейчас или закажите обратный звонок.
(с) Ветеринарный центр лечения и реабилитации животных «Зooстатус».
Варшавское шоссе, 125 стр.1.

Миелома у собак. Клинический случай лечения солитарной миеломы у метиса

Миелома у собак (миеломная болезнь, множественная миелома) – злокачественное опухолевое заболевание, характеризующееся разрастаниемплазматических клеток, выделяющих определенные белки. Плазмоцит – это В-лимфоцит крови, получивший возможность выделять антитела против какого-либо агента и ставший зрелой иммунокомпетентной клеткой.То есть миелома представляет собой процесс нарушения превращения В-лимфоцитов в плазмоциты и выработки ими специфических антител – иммуноглобулинов. Солитарная миелома характеризуется появление одного очага в каком-либо органе (чаще кости), но легко может перейти во множественную миелому. Множественная миелома относиться к инкурабельным состояниям организма – это невозможность добиться полного излечения пациента, а лишь возможность получения стойкой ремиссии заболевания.

Классификация миелом у собак

Миелома включает в себя множественную миелому, солитарную миелому (плазмоцитому), тлеющую миелому и плазмобластный лейкоз. При диагностике миеломы используют удобные критерии оценки – CRAB, где:

С – уровень кальция в сыворотке крови;
R – почечная недостаточность;
А – анемия;
В – остеолитические очаги или остеопороз.

В зависимости от полученных данных миелому стадируют по трем стадиям – от I до III (по B.G.M.Durie, S.E. Salmon). В 2005 году предложена новая международная классификация (InternationalStagingSystem, ISS), которая выделяет три стадии заболевания в зависимости от уровня альбумина и β2-микроглобулина в сыворотке крови и является прогностически более значимой.

Патогенез

Ключевую роль в патогенезе миеломы играет нарушение баланса между остеобластами и остеокластами, то есть процесс создания костной ткани и ее лизиса. Связано это с активной выработкой плазмоцитамиопределенного цитокина – интерлейкина-6 (ИЛ-6), который вместе с другими цитокинами (ИЛ-1, ИЛ-1β и др.) стимулирует чрезмерную активность остеокластов, что вызывает резорбцию (рассасывание) костной ткани.

Клиническая картина миеломы у собак

Развернутой клинической картине миеломы обычно предшествует длительный бессимптомный период. Основные жалобы – это хромота, боли при пальпации таза, грудной клетки, слабость. Проявляется миелома:

• Поражением скелета – возникают очаги резорбции костной ткани за счет стимулирования остеокластов.
• Почечная патология, развивающаяся за счет всасывания в почечных канальцах большого количества иммуноглобулинов, выделяемых опухолевой тканью. Значительно усугубляют ситуацию высокий уровень кальция в крови (гиперкальциемия), применение нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), используемых для снятия болей.
• Гиперкальциемия – результат деструкции костной ткани.
• Синдром гипервязкости крови и геморрагический синдром из-за высокого содержания патологических белков. Проявляется он в виде кровоточивости слизистых оболочек, сердечной недостаточностью, порой отмечают нарушение зрения.
• Анемия.

Лечение миеломы у собак

Лечение миеломы включает в себя хирургию, терапию осложнений, лучевую терапию и собственно химиотерапию.

Хирургически удаляют солитарные миеломы и миеломы кожи. Терапия осложнений заключается в корректировке анемии (используют гемотрансфузии и эрипоэтины), в коррекции уровня кальция (используют бисфосфонаты и стероиды), в корректировке почечной недостаточности. Лучевую терапию применяют при крупных очагов костной деструкции в суммарной дозе 45 Гр. Химиотерапия является основным методом лечения, включающим использование стероидов, мелфалана, циклофосфамида, винкристина и прочих химиотерапевтических препаратов различных групп.

Клинический случай

Пациент Бой метис, кобель, около 9 лет, живет в приюте, обратился в клинику с жалобами на хромоту на правую тазовую конечность и образование в области коленного сустава в течение 4 месяцев.

При осмотре отмечена атрофия мышц таза, усиленная справа, хромота висячей конечности на правую тазовую конечность, образование правого коленного сустава, анкилоз (неподвижность) пораженного сустава.

По проведенной компьютерной томограмме (КТ) отмечена деструкция правого коленного сустава, увеличение правого пахового лимфоузла, артроз левого коленного сустава. Прочие опухолевые поражения не выявлены.

При проведении тонкоигольной биопсии получены данные, указывающие на развитие плазмоцитомы.

В виду нефункциональности пораженного органа, развитие тяжелых осложнений было принято решение об ампутации конечности. Ампутация правой тазовой конечности проведена по тазобедренный сустав, прошла без осложнений. Пациент направлен в отделение интенсивной терапии. После прохождения курса интенсивной терапии и обезболивающих препаратов он выписан на амбулаторное лечение.

По данным гистологического и иммуногистохимического анализа опухоли получен ответ – миелома.

В качестве химиотерапии рекомендован преднизолон, циклофосфамид по расчетным дозам. В качестве вспомогательной терапии бисфосфонат – алендронат натрия в рекомендованных дозах. Рекомендован контроль крови – общий анализ крови, определение уровня кальция, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы 1 раз в месяц.

При контрольном осмотре на КТ отмечено образование селезенки (около 1 см) с накоплением контраста в нем. Показатели крови оставались стабильными в течение всего периода наблюдений. Коррекция схемы лечения не проведена. Рекомендовано динамическое наблюдение за новообразованием. Период наблюдения за пациентом составил 5 месяцев, общее состояние пациента оценивалось как стабильно хорошее все время.

Миелома у собак является тяжелым и неизлечимым заболеванием с относительно короткой продолжительностью жизни (в среднем 5 месяцев без терапии). Данный случай доказывает возможность поддержания полноценной активной жизни пациента с таким тяжелым заболеванием как солитарная миелома собак.

Лейкозы у собак

Автор: Гиршов А. В., ветеринарный врач, Ветеринарная клиника неврологии, травматологии и интенсивной терапии, г. Санкт-Петербург.

Гемобластозы – это новообразования, развивающиеся из клеток кроветворной ткани и подразделяющиеся на две группы:

1. Лейкозы – системные процессы с первичным поражением костного мозга.
2. Лимфомы (лимфосаркомы) – первоначально внекостномозговые опухоли, локальные опухоли, развивающиеся преимущественно в лимфатических узлах и в лимфоидных тканях паренхиматозных органов (селезенка, печень, легкие), кишечнике, коже.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ)

Лечение острого миелобластного лейкоза

Хронический и острый лейкоз

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)

Лечение хронического лимфолейкоза

Классификация лейкозов

1. Лимфопролиферативные заболевания:
острый лимфобластный (лимфоцитарный) лейкоз (ОЛЛ/ALL);
хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ/CLL).

2. Миелопролиферативные заболевания:

Острые миелоидные лейкозы:

• острый миелобластный лейкоз с минимальной дифференциацией LMA-M0;
• острый миелобластный лейкоз без дифференциации LMA-M1;
• острый миелобластный лейкоз c созреванием LMA-M2;
• острый промиелоцитарный лейкоз LMA-M3 (не встречается у животных);
• острый миеломоноцитарный лейкоз LMA-M4;
• острый моноцитарный лейкоз LMA-M5;
• острый эритроидный лейкоз LMA-M6;
• острый эритроидный лейкоз с эритроидным преобладанием LMA-M6Er;
• мегакариобластный лейкоз LMA-M7.

• хронический миелоидный лейкоз;
• хронический миеломоноцитарный лейкоз;
• хронический моноцитарный лейкоз;
• эозинофильный лейкоз;
• базофильный лейкоз;
• истинная полицитемия;
• эссенциальная тромбоцитопения.

Выводы

Литература:

1. Regina K. Takahira, DVM, PhD. Leukemia, diagnosis and treatment. 34th World Small Animal Veterinary Congress 2009 – São Paulo, Brazil.
2. Withrow and Macewen’s small animal clinical oncology. Saunders, 2013. Chapter 32.

Миеломная болезнь собак симптомы

В течение многих лет болезнь может протекать бессимптомно. Общая слабость, боли в костях, анорексия и другие симптомы развиваются на почве усиленной пролиферации малигнизированных плазматических клеток, образования аномального Ig или гиперкальциемии.

В основном больные жалуются на боли в костях. Примерно у двух третей из них отмечаются различные аномалии скелета. Характерная тупая боль развивается преимущественно в позвоночнике, ребрах или в тазовых костях. Для больных характерны патологические переломы, и нередко первым признаком миеломы является острая боль в спине, возникающая вследствие перелома тела позвонка. Это приводит к развитию острой компрессии позвоночника.

На поздней стадии развития, множественная миелома является наиболее болезненным из всех раков. Из-за многочисленных инфильтратов позвоночник и длинные кости во многих местах становятся ломкими.

На рентгенограмме обычно видна распространенная остеопения или остеопороз (особенно в спинном и поясничном отделах позвоночника, а также в крестцово-подвздошной области) и характерные остеолитические повреждения, иногда с признаками незначительного склероза.

Всегда необходимо проводить полное ренггенографическое обследование скелета, в результате которого часто обнаруживаются скрытые повреждения костей. Наряду с поражением ребер, позвонков и тазовых костей, обычно поражаются и кости черепа, причем это не сопровождается какой-либо симптоматикой до тех пор, пока поражение не принимает обширный характер.
Анализ биоптатов поврежденных участков показывает их инфильтрацию аномальными плазматическими клетками.

Многие больные жалуются на быструю утомляемость и общую слабость, вызванную анемией. Из-за ослабления иммунитета у больных отмечаются периодические бактериальные инфекции. Тошнота, анорексия и обезвоживание организма могут развиться на почве гиперкальциемии, которая приводит к нарушению функции почек.

Синдром гипервязкости характерен для тех больных, у которых за счет повышения уровня аномального Ig происходит увеличение вязкости плазмы крови. Наиболее часто он проявляется при макроглобулинемии Вальденстрема, но нередко характерен для больных миеломой, особенно в случаях IgA, IgM и IgG₃ парапротеинемии.

Для синдрома гипервязкости характерна неврологическая симптоматика, обычно головокружение, спутанность сознания и кратковременные приступы ишемии. Кроме того, наблюдается ретинопатия, вызванная растяжением сосудов сетчатки, геморрагии и па-пиллоэдема, а также гиперволемия на фоне возросшего сопротивления сосудов. Часто начинается кровотечение, обусловленные тромбоцитопенией и нарушением системы свертывания крови под влиянием парапротеина.

Клинически они проявляются в виде пурпуры, эпистаксиса, кровоточивости слизистых и кровоизлияниями в сетчатку. Может наблюдаться положительная проба Гесса, снижение тромбоплас-тинового времени и нарушение ретракции кровяного сгустка.

Наряду с компрессией позвоночника, происходящей при поражении позвонков миеломой, у больных также отмечаются другие неврологические осложнения. Поражение спинномозговых нервов на выходе из межпозвонкового отверстия свидетельствует об экстрадуральном распространении опухолевого процесса. При поражении мягких тканей в области глазниц или основания черепа может развиться проптоз или паралич черепного нерва.

Инфильтрация амилоидом может привести к синдрому запястного канала. Нарушение метаболизма фолиевой кислоты может вызывать развитие мегалобластной анемии, хотя у многих больных отмечается макроцитоз неизвестной этиологии и без признаков мегалобластных изменений. Больные жалуются на постоянные инфекционные заболевания, что характерно для миеломы. Инфекции развиваются на почве лейкопении, и недостатка нормальных иммуноглобулинов.

Даже после «успешного» лечения аномальный иммуноглобулин не становится функционально-полноценным, хотя уровень его снижается. У некоторых больных наблюдается нарушение процессов фагоцитоза и клеточного иммунитета.

В результате увеличения содержания белков может возрастать объем плазмы. Это способствует развитию анемии, даже если количество красных клеток крови не очень отличается от нормы. Увеличение СОЭ и их агрегации (по скорости образования «монетных столбиков»), характерные для миеломы, связаны с адсорбцией белка М на поверхности этих клеток.

Обычно значение СОЭ у больных превышает 80 мм/ч. Почти всегда происходит поражение костного мозга, хотя при постановке диагноза целесообразно подтвердить это анализом пунктата. Аномальные плазматические клетки могут составлять до 95% популяции ядерных клеток. Практическая рекомендация: многие гематологи не советуют делать пункцию грудины у больных миеломой.

Это связано с повышенной ломкостью костей и опасностью случайного проникновения в область средостения.

Обычно у больных отмечается гиперкальциемия. Она обусловлена разрушением костей при пролиферации аномальных плазматических клеток, хотя известны и другие факторы, активирующие остеокласты. У многих больных обнаружен фактор, активирующий остеокласты. Примерно у трети больных при постановке диагноза в крови обнаруживается повышенный уровень кальция, и при дальнейшем протекании болезни у них развивается гиперкальциемия.

Действительно, миелома — это такое заболевание, которое особенно часто приводит к глубокой и устойчивой к лечению гиперкальциемии, нередко настолько тяжелой, что могут потребоваться срочные меры. К числу характерных симптомов относятся полиурия, полидипсия, запоры, тошнота и рвота, общее обезвоживание организма, а также психические расстройства. Нередко наблюдается гиперкальциурия.

Крайне часто нарушается функция почек. Если развилась гиперкальциемия и нарушилась функция почек, то возникает порочный круг: происходит дальнейшее усиление почечной дисфункции, гиперкальциемии и потери воды. Также снижается скорость фильтрации через почечные клубочки, и увеличивается обструкция канальцев за счет белковых отложений легких цепей. Все это требует срочного медицинского вмешательства, и методы лечения в отдельной статье на сайте далее.

А Типичные повреждения, имеющие характер множественных округлых полупрозрачных пятен без признаков склероза
Б Некоторые повреждения могут достигать значительных размеров и часто вызывают ломкость длинных костей
В Нередко наблюдается остеопороз и разрушение позвонков
Г Исчезновение ножки дуги позвонка — признак инфильтрации, который при осмотре нередко пропускают

Диагностика миеломы

При проявлении типичных признаков, таких как поражение костей и костного мозга, анемия, парапротеинемия, гиперкальциемия и присутствие белков Бенc-Джонса, диагноз не представляет затруднений. При менее явной клинической картине необходимо провести дифференциальную диагностику и обратить внимание на следующее.

1. Наличие заболеваний, вызывающих анемию, боли в костях и гиперкальциемию, например метастазирующий рак.
2. Наличие заболеваний, вызывающих перапротеинемию, например МГНЗ, недиагносцированная первичная опухоль, макроглобулинемия Вальденстрема или лимфома.
3. Наличие заболеваний, приводящих к литическому разрушению костной ткани, например карциномы молочной или щитовидной железы, или бронхиальной карциномы.
4. Наличие заболеваний, приводящих к сдавлению позвоночника, таких как метастазирующий рак.
5. Наличие заболеваний, вызывающих анемию и увеличение СОЭ, например болезни соединительной ткани, онкологические и инфекционные заболевания. Следует обратить внимание на такие инфекции, при которых образуются холодовые агглютинины, например на инфекции, вызываемые микоплазмой и на инфекционный мононуклеоз. Правда такие больные обычно бывают молодого возраста.
6. Солитарная плазмацитома.
7. Первичный амилоидоз, который может сопровождаться плазмацитозом в костном мозге, а также протеинурией.

Постановка диагноза затрудняется в случаях незначительных поражений костного мозга, отсутствия парапротеина или при наличии на рентгенограмме единственного поражения кости. В сомнительных случаях можно повторить исследование костного мозга. В то же время, при отсутствии показаний к лечению, следует выбрать тактику выжидательного наблюдения, которая может помочь поставить диагноз.

В некоторых случаях с помощью антител к легкой и тяжелой цепям иммуноглобулина можно обнаружить моноклональность и исключить «реактивный» плазмацитоз.

Патологии, сопровождающиеся моноклональной гаммаглобулинемией, отличные от миеломы:

I. Моноклональные гаммапатии, неизвестного значения

II.Онкологические заболевания лимфоидного и нелимфоидного происхождения:
— Карцинома молочной железы, желудочно-кишечного тракта, яичников, мочевого пузыря, предстательной железы и других органов
— Саркомы мягких тканей
— Меланома
— Неходжкинская лимфома
— Макроглобулинемия Вальденстрема

III. Аутоиммунные заболевания:
— Ревматоидный артрит
— Нодозный полиартериит

Патологические состояния, сопровождающиеся макроглобулинемией:
I. Незлокачественной природы:
— Доброкачественная макроглобулинемия
— Синдром холодовой агглютинации

II. Злокачественной природы:
— Макроглобулинемия Вальденстрема
— IgM миелома
— Неходжкинская лимфома
— Хронический лимфолейкоз

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021