Ветеринарная клиника доктора Шубина

г. Балаково, ул. Трнавская, д 4. тел. +7-987-356-69-05

Вы здесь

Миастения гравис (Myasthenia Gravis)

Определения и причины

Миастения гравис (myasthenia gravis, MG) – состояние дефицита функциональных ацетилхолиновых рецепторов приводящее к снижению чувствительности постсинаптических мембран к ацетилхолину и нарушению нервно-мышечной проводимости.

Миастения гравис может быть врожденной и приобретенной. Врожденная форма достаточно редка и ее причиной является нарушение одного или нескольких механизмов нейромышечной передачи ацетилхолиновых рецепторов. Приобретенная форма развивается по причине выработки антител (преимущественно [Ig] G) к никотиновым ацетилхолиновым рецепторам постсинаптических мембран нейромышечных соединений. Приобретенная форма может быть либо идиопатической либо вторичной к какому либо основному заболеванию –паранеопластический синдром (чаще тимома), гипотиреоз, гипоадренокортицизм, системная красная волчанка и полимиозит. У кошек описано развитие MG на фоне терапии метимазолом при гипертиреозе.

Клинические признаки

Характерным признаком заболевания является эпизодическая мышечная слабость, которая ухудшается после нагрузок и разрешается после отдыха. При этом уровень сознания, постуральные реакции и рефлексы конечностей остаются нормальными. Также, характерным признаком у собак является саливация и регургитация по причине развития мегаэзофагуса (отмечается у 90% собак с приобретенной генерализованной формой миастении гравис). Мегаэзофагус менее характерен у собак с врожденной миастенией и редко отмечается у кошек.

Миастения гравис – достаточно частая находка у собак, в то время как кошки поражаются достаточно редко. Признаки врожденной формы отмечаются уже в молодом возрасте (6-9 недель), чаще заболевают одновременно несколько щенков из помета. Врожденная форма описана у таких порода собак как английский спрингер спаниель, гладкошерстный фокстерьер а также у нескольких кошек. Необычная форма проходящей миастении гравис описана у миниатюрных такс, при этом признаки разрешались по мере созревания животных.

Приобретенная форма может развиться у животных любого возраста, пола и породы. Некоторая предрасположенность к заболеванию скорее отражает популярность породы чем истинное повышение заболеваемости.

Приобретенная MG подразделяется на три формы:

• Фокальная форма – характеризуется слабостью отдельных мышечных групп, что может проявляться в виде регургитации (поражение мышц пищевода и мегаэзофагус), дисфагии (поражение мышц глотки) и снижением пальпебрального рефлекса (поражение лицевых мышц) без выраженной слабости мышц конечностей. При фокальной форме единственным признаком миастении может быть мегаэзофагус. Причины селективного поражения отдельных мышечных групп не определены.

• Генерализованная форма – характеризуется общей слабостью мышц конечностей. У собак при этой форме также может поражаться пищевод, что вызывает регургитацию и аспирационную пневмонию. Слабость лицевых мышц и глотки отмечается достаточно редко.

• Острая фульминантная форма – описана для собак, характеризуется частой регургитацией больших объемов жидкостей по причине мегаэзофагуса, и выраженной потерей мышечной силы конечностей с отказом от перемещения. Дыхательная недостаточность – постоянное и грозное осложнение данной формы течения и обычная причина смерти.

Диагноз

Окончательный диагноз устанавливается на основании определения в сыворотке уровня антител к ацетилхолиновым рецепторам. Данный вид исследования обладает высокой специфичностью и чувствительностью, но в небольшом проценте случаев может давать ложноотрицательные результаты.

При невозможности проведения определения титра антител, проводится тест с введением антихолинэстеразных препаратов (тензилоновый тест). Чаще применяется тензилон (edrophonium hydrochloride, tensilon), при его отсутствии можно использовать неостигмин (прозерин). При миастении гравис введение данных препаратов вызывает быстрое разрешение признаков мышечной слабости что служит достоверным подтверждением предполагаемого диагноза. Иногда введение антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу, который выражается в одышке, брадикардии, профузной саливации, миозе, цианозе и треморе мышц – данный феномен достаточно легко купируется введением атропина.

Дифференциальный диагноз

• Клещевой паралич.
• Острый полирадикулоневрит.
• Ботулизм.
• Острые метиболическая или токсическая нейропатии.

Лечение

При приобретенной миастении гравис первичное лечение заключается в назначении антихолиэстеразных препаратов (чаще пиридостигмин). Во избежание холинергического криза терапия начинается с минимальных доз с последующим повышением до оптимальной. При невозможности дачи препарата через рот (пр. миастения и выраженная регургитация) проводится терапия неостигмином. Антихолинэстеразные препараты эффективно контролируют у большинства животных слабость мышц конечностей, но их эффект на мышцы пищевода и глотки вариабелен.

При недостаточно эффективности антихолинэстеразной терапии, к лечению добавляется иммунносупрессивные препараты. Вначале проводится терапия преднизолоном в противовоспалительных дозах, при недостаточной эффективности доза постепенно повышается до иммунносупрессивной.

При вторичной MG проводится соответствующая терапия первичных заболеваний. При сформировавшемся мегаэзофагусе вероятно проведение пищевой поддержки посредством энтерального кормления через гастростомическую трубку.

Прогнозы

Врожденная MG требует пожизненной терапии и долгосрочные прогнозы при ней не благоприятные, описаны лишь единичные случаи спонтанной ремиссии.

При приобретенной форме часть животных умирает или подвергается эвтаназии в течение 12 месяцев после постановки диагноза, у большей части животных (порядка 85%) адекватно отвечающих на терапию формируется спонтанная клиническая и иммунологическая ремиссия в течение 18 месяцев после постановки диагноза (в среднем 6,4 месяца). Неблагоприятные прогнозы обуславливаются такие факторы как тяжелая аспирационная пневмония, персистирующий мегаэзофагус, острая фульминантная форма и тимома в качестве подлежащей причины.

Валерий Шубин, ветеринарный врач, г. Балаково.

Миастения у собак: лечение после диагностики

Миастения — это нервно-мышечное заболевание, которое поражает несколько частей тела. Наиболее характерный симптом этой патологии связан с мышечной слабостью. Это может повлиять на различные части тела, но его охват широко распространен. Это может повлиять на мышцы лица, которые мешают собаке видеть, есть и общаться. Миастения также может вызвать проблемы с подвижностью, что многие впервые замечают, когда берут собаку на прогулку. В HowMeow.ru мы смотрим миастения у собак и его лечение после постановки диагноза. К счастью, это заболевание встречается у собак относительно редко, но мы также покажем вам симптомы, если вы подозреваете, что ваша собака может страдать от этого…

Что такое миастения у собак??

Миастения возникает, когда тело собаки имеет дефицит рецепторы ацетилхолина. Это белки, которые связываются с нейротрансмиттерами, чтобы подавать сигналы организму от мозга. Они находятся в нейронах, клетках центральной нервной системы, которые служат для передачи нервных импульсов. Ацетилхолиновые рецепторы чаще всего обнаруживаются в нервно-мышечных нервных окончаниях центральной и периферической нервной системы…

Когда собака хочет двигать мышцу, выделяется ацетилхолин. Это передает движение заказ через приемники. Если рецепторы отсутствуют в достаточных количествах или не работают по какой-либо причине, это влияет на движение мышц. Это то, что приводит к миастении. Эта болезнь возникает несколькими способами, которые мы опишем ниже:

• Миастения: этот тип состояния влияет только на мышцы, ответственные за глотание.
• Миастения врожденная: унаследованная форма этого состояния передается генетически и связана с определенными расами, такими как джек рассел или спрингер-спаниель..
• Миастения приобретенаэто аутоиммунное заболевание, характеризующееся истощением иммунной системы собаки. Хотя это может произойти в любой породе, оно более заметно в определенных расах, таких как золотистый ретривер, немецкая овчарка, лабрадор ретривер, такса или шотландский терьер. Как аутоиммунное заболевание, ацетилхолиновые рецепторы собаки подвергаются воздействию собственных антител, разрушая их. Это происходит чаще всего в одном из двух возрастных диапазонов, в возрасте от 1 до 4 лет и от 9 до 13 лет…

Симптомы миастении у собак

Симптомы миастении у собак будут варьироваться в зависимости от формы заболевания, которое они имеют. Однако все будет связано с той или иной формой мышечная слабость или дисфункция. При миастении, приобретенной и врожденной, основным симптомом у собак является генерализованная мышечная слабость. Это ухудшится во время упражнений и будет более заметно на задних ногах, чем на передних. Поскольку собака страдает от этой болезни, ей будет трудно ходить, но даже подъем может быть проблемой. Вы можете увидеть их ходьбе с шатким шагом.

Для миастении, проблемы расположены в мышцах, используемых для ласточка. Из-за недостатка ацетилхолина собаке будет трудно глотать твердые вещества, а пищевод увеличивается в размерах (мегаэзофагус) и расширяется. Эти проблемы могут привести к аспирационной пневмонии, которая является вторичной по отношению к мегаэзофагусу, и регургитации . Это потому, что пища попадает в дыхательную систему вместо пищеварительной и влияет на легкие…

Лечение миастении у собак

Если мы подозреваем, что наша собака страдает от миастении, мы должны немедленно обратиться к ветеринару. Этот собачий медицинский работник может предоставить диагностика после выполнения определенных неврологических тестов. Есть несколько тестов, которые можно использовать для постановки правильного диагноза. Лечение основано на приеме препаратов, повышающих концентрацию ацетилхолина в рецепторах. Это помогает контролировать основную характеристику заболевания, то есть мышечную слабость…

Лекарство может быть предложено собаке перорально или в виде инъекций. Дозировка назначается в соответствии с удельной активностью отдельная собака. Это должно контролироваться под строгим и тщательным наблюдением ветеринарного врача. У некоторых собак лечение будет длиться всю оставшуюся жизнь. Для других они могут справиться без этого.

При миастении megaoesophagus (увеличенный пищевод) нуждается в лечении. Для этого нам нужно следить за рационом собаки и видеть, сопровождает ли это какое-либо респираторное осложнение. Если дыхание затруднено, вы должны немедленно отвести собаку к ветеринару, так как она может задохнуться. Поскольку очаг миастении у собак снижает способность собаки есть твердую пищу, им необходимо будет ликвидировать свою пищу. Во время кормления его следует вводить по высоте, чтобы гравитация могла ввести его в пищеварительную систему…

В некоторых случаях приобретенная миастения сопровождается собачий гипертиреоз. Это состояние также следует лечить с помощью заместительной гормональной терапии. Наконец, у небольшого процента собак с миастенией заболевание может быть вторичным по отношению к опухоли вилочковой железы. Тимус — это железа в лимфатической системе собаки. В этом случае ветеринар, вероятно, порекомендует операцию по удалению опухоли…

Есть ли лечение миастении у собак.

Если миастения обнаружена и диагностирована ранее, и собака получает правильное лечение, она, вероятно, получит хороший прогноз восстановить. Однако любой прогноз будет зависеть от клинической картины отдельной собаки и ее реакции на лечение…

В случае фокальной миастении собака может нормально глотать. Однако, для некоторых собак, если возникают такие осложнения, как пневмония, это может оказать вредное влияние на прогноз собаки. Кроме того, некоторые собаки, по-видимому, контролируются лечение вы можете страдать от острых кризисов, которые усугубляют симптомы.

Мышечная слабость у собак симптомы

Veterinary Digest запись закреплена

Миастения у собак, признаки, диагностика, лечение

Миастения у собак (или миастения гравис, Myasthenia Gravis ) – нарушение нейромышечной передачи характеризующееся мышечной слабостью и избыточной утомляемостью у собак. Миастения может быть врожденной или приобретенной (как аутоиммунная болезнь).
Миастения у собак – нейромышечное нарушение, которое приводит к слабости скелетных, пищеводных, лицевых, глоточных и гортанных мышц. Частые признаки миастении у собак включают непереносимость собакой физической нагрузки, мегаэзофагус, вентрофлексию шеи, сложности с глотанием, гиперсаливацию, регургитацию, неспособность моргать и дисфонию (потеря голоса) . Тщательный сбор анамнеза и клиническое обследование обеспечивают важными фактами для постановки правильного диагноза. Наиболее специфичный тест на данное заболевание – радиотест иммунопреципитации на циркулирующие антитела против ацитилхолиновых рецепторов. Доступны различные терапевтические методы, но лечение должно быть приспособлено под нужды конкретного пациента. Прогноз осторожный, поскольку высока вероятность развития тяжелой аспирационный пневмонии.

Патофизиология миастении у собак

Недостаток передачи импульсов от нейромышечного соединения (НМС) исходит от структурных и функциональная аномалий никотиновых ацетилхолиновых рецепторов (АцХР) при врожденной форме миастении и от разрушения антителами АцХР и постсинаптической мембраны при острой форме миастении.
Затрагиваются нейромышечная система, как результат аномалий и разрушения АцХР, и респираторная системы, если происходит аспирационная пневмония вторичная у мегаэзофагусу. Врожденные формы миастении – Джек-Рассел терьеры, спрингер спаниели, гладкошерстные фокс терьеры с аутосомно-рециссивным механизмом наследования.
Острая миастения, как и другие аутоиммунные заболевания, требует соответствующей генетической подоплеки для своего проявления. Развитие болезни многофакторно, включая условия внешней среды, инфекции, гормональные факторы. Эта болезнь нейромышечной трансмиссии, при которой мышечная слабость возникает из-за аутоиммунного повреждения АцХР в нейромышечных синапсах. Врожденная форма миастении — Джек-Рассел терьеры, спрингер спаниели, гладкошерстные фокс терьеры. Острая форма миастении – предрасположены несколько пород, включая голден-ретриверов, немецких овчарок, лабрадор-ретриверов, такс, скотч-терьеров. Приобретенная форма миастении не частое заболевание у собак и еще реже у кошек.

Возрастной диапазон
Врожденная форма – 6-8 недель
Острая форма – бимодальный диапазон начала болезни – молодая группа 1-4 года и старшая группа 9-13 лет.

Половая предрасположенность
Врожденная форма миастении у собак – нет предрасположенности по полу.
Острая форма — может быть слегка увеличенная вероятность возникновения у самок в молодой группе и нет половой предрасположенности в старой группе.
Анамнез
Общие комментарии
Острая миастения может иметь тяжелые клинические проявления, варьирующие от фокального вовлечения пищеводных, глоточных и экстраокулярных мышц до острого генерализованного коллапса.
Миастения должна входить в дифференциальный диагноз у любой собаки у которой выявлен приобретенный мегаэзофагус или слабость нижнего моторного нейрона.
Анамнез
Владельцы часто сообщают о рвоте
Важно дифференцировать рвоту от регургитации в данном случае.

Нарушение походки
Изменение в голосе
Слабость
Острый коллапс

Находки клинического обследования
Во время отдыха собаки или кошки могут выглядеть вполне нормально.
Избыточное слюнотечение, регургитация или повторяющиеся попытки сглатывания. Атрофия мышц обычно не выявляется.
Диспноэ, если есть аспирационная пневмония.
Утомление, судороги или спазмы при физической нагрузке средней степени.
При внимательном неврологическом осмотре, едва уловимые признаки включают снижение или отсутствие пальпебрального рефлекса и слабость или отсутствие рефлекса проглатывания. Спинальные рефлексы обычно нормальные или ослабленные. Редко спинальные рефлексы отсутствуют и животное не способно удерживать свое тело.

Причины
Врожденные
Иммуноопосредованные
Паранеопластические
Факторы риска
Соответствующая генетическая предрасположенность
Неоплазия, в частности тимома
Лечение кошек метимазолом при гипертиреозе может вызывать обратимую миастению.
Дифференциальный диагноз
Исключение других нарушений нейромышечной трансмиссии, включая клещевой паралич, ботулизм, и отравление холинэстеразой.
Острые и хронические полиневропатии

Дифференциация миастении от других нейромышечных расстройств в зависимости от точного исторического анализа, через физикальную и неврологическую экспертизы и специальные лабораторные тесты.

Анализы крови и мочи
Нет никаких аномалий при стандартных лабораторных исследованиях крови и мочи

Сывороточный уровень кратинкиназы нормальный при миастении.
Сывороточные уровни креатинкиназы могут быть повышенными, если есть полимиозит, ассоциированный с параллельным присутствием тимомы.

Лабораторные тесты
Титр сывороточных антител против рецепторов ацетилхолина является диагностическим для острой формы миастении.
Оценка щитовидной и надпочечниковой функций, аномалии могут присутствовать в ассоциации с острой формой миастении.

Визуальные методы диагностики
Рентгенография грудной полости, мегаэзофагус и краниальные медиастинальные массы.

Другие диагностические процедуры

Биопсия под контролем УЗИ краниальных медиастинальных масс может поддержать диагноз тимомы.
Сильное увеличение сокращение мышц после внутривенного введения эдрофония хлорида (0,1 мг/кг в/в) может быть ложно негативным или ложно позитивным. Если у пациента имеется ослабление или отсутствие пальпебрального рефлекса введение эдрофония хлорида может привести к его восстановлению.
С увеличением доступности теста на антитела против антиацетилхолиновых рецепторов, обязательность проведения электрофизиологической оценки для подтверждения миастении остается сомнительной. Многие животные с острой формой миастении плохо переносят анестезию.
При наличии брадикардии необходимо выполнить ЭКГ. В недавних исследования было подтверждено наличие блокады третье степени у некоторых пациентов с острой миастенией.

Биопсия краниальных медиастинальных масс может выявить тимому или тимусную гиперплазию.

Мониторинг за пациентом

Возврат мышечной силы должен быть заметным.

Рентгенография грудной полости должна повторяться каждые 4-6 недель для контроля развития мегаэзофагуса.
Тест на антитела против АцХР необходимо проводить каждые 6-8 недель.

В настоящий момент эффективной профилактики миастении у собак нет.

Аспирационная пневмония
Остановка дыхания

Ожидаемый курс и прогноз

При отсутствии тяжелой аспирационной пневмонии и слабости гортани прогноз для полного выздоровления хороший. Время необходимее для разрешения 4-6 мес.При наличии тимомы, прогноз смертельный до полного хирургического удаления опухоли и контроля миастенических признаков.

Клинические признаки типичные для миастении

Тахикардия
Анорексия
Трудности в захвате, пережевывании и глотании пищи
Дисфагия, нарушение глотания
Избыточная саливация
Рвотные движения
Рвота или регургитация
Аномальное проприорецептивное позиционирование, ненормальная поза в пространстве
Атаксия, дискоординация
Дегидратация, обезвоживание
Непереносимость физической нагрузки
Лихорадка
Генерализованная хромота
На снимке показаны границы пищевода при мегаэзофагусе у собаки при рентгенографии с использованием контрастного вещества (бария сульфата)

Генерализованная слабость
Слабость в области головы, парезы параличи
Хромота задних конечностей
Неспособность стоять, прострация
Слабость шеи, парез ,паралич, вентрофлексия
Парапарез, слабость обеих задних конечностей
Отказ двигаться
Тетрапарез, слабость, паралич всех четырех конечностей
Тремор, дрожание, фасцикуляция
Недостаток веса и упитанности
Аномальные рефлексы передних конечностей, усиленные или сниженные
Аномальные рефлексы задних конечностей усиленные или сниженные
Тупоумие, депрессия, летаргия
Гипотония мышц
Отсутствие или снижение ответа на угрозу, но без слепоты
Выпадение третьего века
Птоз
Страбизм
Аномальный запах дыхания
Аномальные дыхательные звуки верхних дыхательных путей
Аномальные легочные или плевральные звуки
Изменения голоса
Кашель
Диспноэ
Тахипноэ
Расширение, переполнение мочевого пузыря
Недержание мочи, подтекание мочи
Лечение миастении у собак

Предупреждение: данная информация носит только справочный характер и не предлагается как исчерпывающее лечение в каждом конкретном случае. Администрация не несет ответственности за неудачи при практическом применении приводимых препаратов и дозировок. Применяя предлагаемую информацию, особенно без контроля компетентного ветеринарного врача, Вы действуете на свой страх и риск. Напоминаем — самолечение и самодиагностика приносит только вред.
Начальное лечение необходимо проводить стационарно до выбора адекватной дозы антихолинэстеразных препаратов. Пациенты с аспирационной пневмонией могут требовать интенсивной терапии.
Гастростомическая трубка может потребоваться животным которые не могут ни есть ни пить без регургитации.
Активность
Тяжесть мышечной слабости и степень аспирационной пневмонии будут самостоятельно ограничивать активность животного.
Миски для воды и пищи необходимо приподнять выше для облегчения заглатывания пищи. Необходимо попробовать различные типы пищи, подобрать, что в конкретной ситуации подойдет лучше (мягкая или твердая, сухой корм или консервированный).
Информация для владельцев
Важно чтобы владельцы понимали, что хотя миастения и излечимое заболевание, для большинства пациентов понадобятся месяцы специального режима кормления и лекарственной терапии.
Поясните владельцам о благоприятном исходе болезни при острой форме.
Кормление собаки при миастении с мегаэзофагусом необходимо проводить в вертикальной позе (видео).

Хирургические аспекты
Краниальные медиастинальные массы (тимома) — необходима оперцация.
Перед попыткой хирургического удаления, животное должно быть стабилизировано антихолинэстеразными препаратами, а аспирационная пневмония вылечена.
Слабость может и не присутствовать первоначально.
Любое животное с подозрением на тимому необходимо протестировать на острую форму миастении перед хирургическим вмешательством.
Лекарственная терапия
Антихолиэстеразные препараты пролонгируют действие ацетилхолина при нейромышечных повреждениях.
Сироп пиридостигмина бромида (Местинол сироп, Roche Laboratories) 1-3 мг/кг каждые 8 -12 ч внутрь разводят пополам с водой.
При отсутствии ответа на пиридостигмин или если нет ответа на тестовое введение эдрофониума хлорида, необходимо начинать курс кортикостероидов 0,5 мг/кг ежедневно каждые 24 часа.
Преднизолон в иммуносупрессивных дозировках может ухудшить течение слабости на начальном применении.
Противопоказания
Избегайте препаратов, которые снижают безопасность нейромышечной передачи – это аминогликозиды, антиаритмические препараты, фенотиазины, анестетики, наркотики, миорелаксанты и магнезия.
Предостережения
Избегайте большого количества бария для диагностика мегаэзофагуса из-за риска аспирации и попадания бария в дыхательные пути.
Если большой расширенный газом пищевод и так виден на обзорном снимке, исследование с барием не рекомендуется.