Пароксизмальные дискинезии. Причины. Симптомы. Диагностика

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Пароксизмальные дискинезии — это полиэтиологическое заболевание, проявляющееся приступами дистонических (а также хореических, миоклонических и баллистических) движений и патологических поз без потери сознания. До сих пор не создано унифицированной классификации этих приступов. В качестве классификационных критериев используют: время суток, в которое наблюдаются приступы (дневные — ночные), провоцирующие факторы (кинезиогенные — некинезиогенные), длительность приступа (короткие — длительные), наследственность (семейные — приобретённые или первичные — вторичные).

Основные клинические формы пароксизмальных дискинезии:

1. Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия.
2. Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия.
3. Пароксизмальная дискинезия, индуцированная физической нагрузкой.
4. Пароксизмальная гипногенная дискинезия.
5. Доброкачественный пароксизмальный тортиколлис у младенцев.
6. Пароксизмальные дискинезии в картине альтернирующей гемиплегии у детей.
7. Психогенные гиперкинезы пароксизмального характера.

Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия

Первичная (наследственная и спорадическая) кинезиогенная дискинезия начинается в 80 % случаев в возрасте от 8 до 17 лет (возможны вариации от 1 года до 30 лет и старше), чаще встречается у мужчин и проявляется короткими приступами (в большинстве случаев меньше 1 минуты) насильственных движений. Характерна высокая частота приступов: почти все больные страдают от ежедневных единичных приступов; у многих они возникают несколько раз в день, а в период обострения — до 100 в день и чаще. Одна из отличительных черт пароксизмальной кинезиогенной дискинезии — провокация приступов движением. Обычно это внезапное неподготовленное автоматически совершаемое движение. Испуг и вздрагивание также могут провоцировать приступ. Пароксизм развивается на той стороне тела, на которой совершалось движение (обычно рукой или ногой). Приступ, начавшись в руке (или ноге) может распространяться по гемитипу или (реже) ограничивается одним регионом тела или даже его частью. У одного и того же пациента могут от приступа к приступу чередоваться левосторонние, правосторонние и двусторонние приступы. В моторном рисунке приступа доминируют тонические и дистонические, реже другие, движения и позы.

Непосредственно перед приступом большинство больных испытывают сенсорную ауру в виде ощущения стягивания, покалывания, онемения, скованности, мурашек в той конечности, которая будет вовлечена в пароксизм. В случае билатеральных приступов аура чаще двусторонняя. Некоторые больные сообщают о возможности определённого контроля над приступами: чувствуя приближение приступа некоторые пациенты могут предотвратить его, полностью прекратив все движения или удерживая поражённую конечность другой рукой. Иногда приступ удаётся предотвратить медленным выполнением движения, превращая его из автоматического в высоко контролируемое. Практически все больные сообщают о рефрактерном периоде, когда в течение короткого времени после приступа (как правило 5-20 минут) никакие провоцирующие стимулы не способны вызвать приступ. Типична сохранность сознания в приступе и отсутствие постприступной спутанности. Неврологический статус во время приступа и в межприступный период без отклонений от нормы.

Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия

Первичная (наследственная и спорадическая) некинезиогенная дискинезия начинается почти исключительно в детстве (в двух третях случаев дебют заболевания приходится на возраст раньше 5 лет), среди заболевших преобладают лица мужского пола. Эта форма характеризуется более редкими приступами (1 раз в неделю или 2-3 раза в месяц). Сами приступы более длительны: от 5 минут до 4-5 часов и больше. Во взрослой жизни отмечается тенденция к спонтанному улучшению. Приступы развиваются либо спонтанно, либо провоцируются алкоголем, кофе, анальгетиками, стрессом, менструациями и другими факторами. Здесь также характерна сенсорная аура и частичный контроль над приступами (чаще всего с помощью релаксации). Двигательный рисунок приступа практически такой же как при кинезиогенной дискинезии.

Пароксизмальная дискинезия, индуцированная физической нагрузкой

Пароксизмальная дискинезия, индуцированная физической нагрузкой выделена в отдельную форму, так как приступы дискинезии при данной форме провоцируются только длительной физической нагрузкой, в пароксизм чаще вовлекаются ноги (дистонический спазм), а сам приступ длится в течение 5-30 минут. Подобный приступ никогда не провоцируется внезапным движением. Частота приступов вариирует от 1 в день до 2 в месяц. Такая длительность и частота приступов послужили основанием того, чтобы назвать эту форму «промежуточной».

Пароксизмальная гипногенная дискинезия

Пароксизмальная гипногенная дискинезия характеризуется ночными приступами, которые феноменологически во многом похожи на дневные пароксизмальные дискинезии. Приступы чаще появляются в 3-4 стадии медленного сна и проявляются хореическими, дистоническим, миоклоническими и баллистическими движениями без нарушения сознания. Замечено, что иногда приступы провоцируются движением тела во сне. Здесь также выделяют короткие (15-45 сек) и длительные приступы (от 2 минут до 2 часов). По мнению большинства исследователей короткие ночные приступы «дискинезии» являются разновидностью эпилептических припадков. Длительные приступы относят к парасомниям. Приступы могут наблюдаться каждую ночь и иногда многократно за ночь (более 10). Чаще наблюдаются двусторонние генерализованные приступы. Описаны спорадические и семейные формы гипногенной пароксизмальной дискинезии. При частых приступах возможна депривация сна из-за приступов и компенсаторная дневная сонливость.

Все вышеуказанные варианты пароксизмальных дискинезии относятся к первичным (наследственным или спорадическим) формам. ЭЭГ и неврологический статус в межприступном периоде обычно не обнаруживают отклонений от нормы. ЭЭГ во время приступа зарегистрировать трудно из-за артефактов, связанных с движениями (дискинезиями). Вторичные (симптоматические) формы вышеупомянутых дискинезии описаны при многих заболеваниях. К ним относятся: детский церебральный паралич, рассеянный склероз, гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз, гипогликемия, тиреотоксикоз, инфаркт мозга (в том числе при системной красной волчанке), транзиторные ишемические атаки, кровоизлияние в продолговатый мозг, артерио-венозная мальформация, черепно-мозговая травма, энцефалит (в том числе при ВИЧ-инфекции), ятрогенные (церукал, метилфенидат) и токсические (кокаин, алкоголь) формы. Здесь возможны более разнообразные изменения ЭЭГ и неврологического статуса. При всех вышеупомянутых формах пароксизмальных дискинезий отмечается лечебный эффект антиконвульсантов.

Доброкачественный пароксизмальный тортиколлис у младенцев

Доброкачественный пароксизмальный тортиколлис у младенцев встречается ещё реже и развивается, как видно из названия, только у младенцев грудного возраста. Заболевание возникает в первые месяцы жизни и проявляется повторяющимися эпизодами подёргиваний головой и кривошеи длительностью от 15 минут до нескольких часов. Эти эпизоды иногда сопровождаются тошнотой, рвотой и атаксией. Атаки повторяются ежемесячно и спонтанно прекращаются в ближайшие годы. Характерна генетическая предиспозиция к мигрени. У многих больных с доброкачественным пароксизмальным тортиколлисом в дальнейшем развивается мигрень. ЭЭГ и калорическая проба во время приступа тортиколлиса обычно показывают нормальную картину.

Пароксизмальные дискинезий в картинеальтернирующей гемиплегии у детей

Альтенирующая гемиплегия у детей относится к редким заболеваниям и характеризуется: дебютом болезни в возрасте до 3-х лет (иногда в возрасте 3 месяцев); повторными атаками гемиплегии (с чередованием поражённой стороны тела) длительностью от нескольких минут до нескольких дней; наличием других пароксизмальных феноменов (дистонии, хореи, нистагма, вегетативных нарушений в виде тахикардии, мидриаза и гипергидроза во время гемиплегии или независимо от неё); эпизодами билатеральной гемиплегии; улучшением во время сна и прогрессирующим ухудшением неврологических и психических функций.

Первые приступы могут быть гемиплегическими, дистоническими или одновременно включать и те и другие симптомы. Короткие эпизоды нистагма длительностью 1-3 минуты часто сопровождают как дистонические (гемидистония или опистотонус), так и гемиплегические приступы. Гемиплегия обычно носит вялый характер независимо от того, накладывается ли на неё листания или нет. Приступы начинаются внезапно, что часто служит поводом для ошибочной диагностики эпилепсии или инсульта с гемиплегией. Генерализованные тонико-клонические припадки могут иногда появляться у детей с этим заболеванием в более старшем возрасте. Во время длительных приступов гемиплегия может «сдвигаться» от одной стороны тела к другой или вовлекать обе половины тела. Руки обычно поражаются сильнее, чем ноги. Ходьба может нарушаться не очень грубо. Гемиплегия исчезает во время сна и возвращается при пробуждении, но обычно не сразу. Иногда отмечаются головные боли в начале приступа. Флунаризин у некоторых детей уменьшает частоту приступов.

Характерна задержка психического развития. Неврологический статус характеризуется ступенеобразным ухудшением, так как восстановление функций после отдельных приступов может быть неполным. Самыми частыми симптомами являются дистония, спастичность, псевдобульбарный паралич и атаксия. МРТ обнаруживает прогрессирующую атрофию червя мозжечка. Большинство случаев (кроме одной семьи) относятся к спорадическим.

Дифференциальный диагноз проводят с пароксизмальными дискинезиями, гемиплегической мигренью, эпилепсией, инсультом, допареспонсивной дистонией (дистонией, чувствительной к дофамину).

Психогенные гиперкинезы пароксизмального характера

Психогенные гиперкинезы примерно в 50 % случаев протекают пароксизмально. Пароксизмальные проявления вообще чрезвычайно характерны для психогенных расстройств. Тремор составляет примерно 50 % всех психогенных гиперкинезов, дистония — 18 %, миоклонус — 14 %, «паркинсонизм» — 7 %, другие типы психогенных дискинезий занимают около 11 % от общего их числа. Для всех психогенных гиперкинезов весьма характерны: внезапное начало с явным провоцирующим событием (эмоциогенный дебют); множественные двигательные расстройства (псевдопарезы, дисфония, псевдозаикание, спазм конвергенции, псевдоприпадки, дисбазия, мутизм и т.д.); вариабельные и проитворечивые двигательные расстройства, флюктуирующие в течение одного осмотра или от осмотра к осмотру; двигательные проявления не соответствуют известной органической синдромологии; гиперкинез нарастает, когда осмотр сфокусирован на поражённой части тела, и уменьшается при отвлечении внимания пациента; часто встречается гиперэкплексия или чрезмерные стартл-реакции; гиперкинез часто откликается на плацебо или суггестию; имеется характерное синдромальное окружение (разнообразные функционально-неврологические «стигмы») и типичные психические нарушения; гиперкинез устраняется психотерапией или прекращается, когда больной не подозревает, что за ним наблюдают.

В целом любой психогенный гиперкинез отличается от органического по четырём факторам: двигательным рисунком, динамикой гиперкинеза, синдромальным окружением и течением заболевания. Для обоснованного диагноза важна позитивная диагностика психогенного («невротического») расстройства и исключение классических форм органических гиперкинезов. В настоящее время разработаны критерии диагностики психогенного тремора, психогенного миоклонуса, психогенного паркинсонизма, психогенной дистонии, а также критерии диагностики сочетания психогенных и органических гиперкинезов; сформулированы критерии доказанных (документированных), достоверных, вероятных и возможных психогенных двигательных расстройств. Однако их изложение выходит за рамки этого раздела книги.

[1], [2], [3]

Пароксизмальная дискинезия собак симптомы

Неврология

Неврологические заболевания мелких домашних животных наиболее широко распространены в крупных городах. Это связано с тем, что большинство неврологических патологий являются травматическими: переломы и вывихи позвоночника, тяжелые черепно-мозговые травмы и пр. Помимо этого, часто от заболеваний центральной нервной системы страдают хондродистрофоидных породы (таксы, французские бульдоги, пекинесы и др.) и карликовые породы (йоркширские терьеры, чихуа-хуа, шпицы и др.).

При поступлении животного с подозрением на неврологическое заболевание ветеринарный врач проводит неврологическое исследование и определяет примерное место локализации патологического процесса, степень неврологических нарушений, при необходимости назначает диагностические исследования.

К сожалению, одно неврологическое обследование животного не может точно установить причину поражения центральной нервной системы, а только помогает ветеринарному врачу сузить спектр предполагаемых болезней.

Для установления точного диагноза проводят дополнительные исследования:

• рентгенография;
• миелография;
• исследование ликвора(спинномозговой жидкости);
• биохимический и общий анализы крови;
• ангиография;
• УЗИ головного и спинного мозга;
• МРТ.

Эпилепсия

Эпилепсия — это заболевание головного мозга, характеризующееся припадками. Наиболее предрасположенными к истинной эпилепсии являются следующие породы собак: кане корсо, лабрадор ретривер, пудель, золотистый ретривер, немецкая овчарка, кокер-спаниель и др.

Чаще всего первый приступ происходит в возрасте до 2-х лет. Как правило, выделяют три стадии приступа.

• Первая стадия — «аура» — беспокойство, слюноотделение, приступы дезориентации в пространстве. Длится первая стадия от нескольких минут до нескольких часов и иногда остается незамеченной владельцем.
• Вторая стадия — собственно приступ — длится в течение нескольких минут, сопровождается потерей сознания, судорожными движениями конечностей, выделением пены изо рта, расширением зрачков, иногда происходит непроизвольная дефекация и мочеиспускание.
• Третья стадия — проявляется дезориентацией в пространстве, временной слепотой, иногда угнетением или двигательным возбуждением.

Самым тяжелым осложнением эпилептического припадка является эпилептический статус — состояние, при котором припадки следуют один за другим с короткими промежутками или без них в течение 30 минут и более. Такое состояние требует экстренного лечения в ветеринарной клинике, так как угрожает жизни животного.

Следует отметить, что не все приступы судорог являются признаком истинной эпилепсии. Приступы судорог могут сопровождать многие заболевания, в том числе заболевания мозга (гидроцефалия, энцефалит, менингит) и других органов (портокавальные шунты, гипогликемия, гипокальцемия, сердечная недостаточность и другие). Поэтому для установления точной причины появления судорог необходимо значительное количество исследований, очередность проведения которых определяет лечащий врач.

Если результаты всех диагностических исследований соответствуют норме, предварительно ставится диагноз «истинная эпилепсия». Лечение истинной эпилепсии заключается в постоянном приеме противосудорожных препаратов, контроль за которым регулярно осуществляет ветеринарный врач. Одной из наиболее сложных проблем является недоступность многих противосудорожных препаратов даже для ветеринарных врачей, что усложняет задачу ветеринарного врача по лечению эпилепсии.

Синдром Киари

Синдром Киари — частая патология у собак брахицефалических и карликовых пород. Причины развития этой патологии кроются в несоответствии размеров черепной коробки и головного мозга. А также в каудо-ростральной деформации черепа у брахицефалов. В результате генетического уменьшения размеров собак не удалось уменьшить количество нервных клеток головного мозга в соответствии новым карликовым размерам черепной коробки. Поэтому объем мозга и чи-хуа-хуа, и сенбернара почти одинаков. Именно поэтому головной мозг карликовых собачек механически стеснен черепом, что приводит к сдавливанию мозжечка затылочной костью и выдавливанию каудальной его части в большое затылочное отверстие. Это приводит к нарушению ликворооттока из головного мозга в спинномозговой канал, что повышает внутричерепное давление, вызывает дилятацию желудочков головного мозга и вторичную гидроцефалию.

То же самое происходит и со стороны спинного мозга. Ухудшается отток ликвора по центральному каналу, развивается сирингомиелия или гидромиелия. Первые признаки вышеописанной патологии развиваются в возрасте около 1 года, когда головной мозг достигает максимальных размеров и массы, проявляются в виде боли в шейном отделе позвоночника, атаксии, гиперрефлексии, нарушения проприорецепции, судорог, тетрапарезов. Основным и, пожалуй, единственным достоверным методом диагностики является МРТ.

Свободно расположенный мозжечок в заднечерепной ямке головного мозга немецкой овчарки

Головной мозг той-терьера с синдромом Киари (мозжечок сдавлен затылочной костью, заднечерепная ямка не развита, явления сирингомиелии и вторичной гидроцефалии)

Основным методом лечения данной патологии является краниопластика. Существует и терапевтический метод лечения, основанный на применении кортикостероидов. Но данный метод имеет ряд побочных эффектов и может применяться лишь временно, с целью уменьшения проявления клинических симптомов. Суть хирургической операции сводится к удалению части затылочной кости, сдавливающей мозжечок, расширяется затылочное отверстие, восстанавливается нормальный ток ликвора.

Чи-хуа-хуа с синдромом Киари, атаксией и острой болью в шее до операции

Затылочная кость пациента с синдромом Киари, подготовленная к удалению

Затылочная кость того же пациента после «освобождения» мозжечка

Переломы и вывихи позвоночника

Переломы и вывихи позвоночника являются следствием травм, полученных животными в результате дорожно-транспортных происшествий, падений с высоты, укусов другими животными и др. Позвоночник является защитой для спинного мозга, поэтому повреждение позвоночника в большинстве случаев сопровождается повреждением спинного мозга. Таким образом, у животного с травмой позвоночника наблюдается сочетание нескольких видов повреждений — травматический шок, повреждение костной системы, повреждение нервной системы. Для лечения таких повреждений в нашей клинике применяется комплексный подход к травмированному животному. В первую очередь определяют повреждения, несущие угрозу жизни — обильные кровотечения, повреждения легких. Параллельно пациенту проводится лечение шока и рентген-диагностика позвоночного столба. Часто именно на этапе рентгенологической диагностики выявляется место повреждения и определяется дальнейший прогноз.

Кошка с травматическим переломовывихом позвоночника (боковая проекция).

Кошка с травматическим переломовывихом позвоночника (прямая проекция).

В большинстве случаев повреждения позвоночника пациенту требуется хирургическая стабилизация позвоночника, которая преследует следующие цели: декомпрессия (то есть прекращение сдавления) спинного мозга костными фрагментами или позвонками, стабилизация позвонков относительно друг друга, профилактика посттравматических осложнений спинного мозга.

Опухоли головного и спинного мозга

Опухоли головного и спинного мозга на сегодняшний день — достаточно распространенная патология у собак и кошек. Опухоли головного и спинного мозга могут встречаться у любых пород, в любом возрасте, независимо от пола. Неоплазия головного мозга чаще встречается у собак, чем у кошек. Также установлено, что собаки брахиоцефалических пород предрасположены более к глиомам (собственно мозговая ткань), а долигоцефалы и кошки — к менингиомам (ткань оболочек мозга). Также опухоль мозга может быть следствием опухоли соседних тканей (кость) или быть метастазами опухолей из других органов (молочная и предстательная железа, легкие, слизистой носовых пазух). Клиническая картина на начальной стадии бессимптомна. Затем по мере роста опухоли развивается клиника компрессии отдельных участков мозга, которая зависит от локализации очага опухолевого роста.

• бесцельное блуждание
• ходьба по кругу
• судороги
• параличи
• вестибулярные нарушения
• внезапная слепота
• нарушение акта глотания и т.д.

Для опухолей спинного мозга характерна медленно прогрессирующая пара-, геми- или тетраплегия. В случае опухоли, затрагивающей корешки спинного мозга основным симптомом является боль в конечностях или спине.

Немецкая овчарка с кистозным новообразованием спинно-мозгового канала на уровне L1-L2 (медленно прогрессирующая параплегия тазовых конечностей)

Для опухолей головного и спинного мозга характерно медленное течение болезни. Чаще неоплазия мозга регистрируется у животных старше 5 лет. Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ).

Глиома лобной доли мозга с захватом обонятельной луковицы у собаки-брахицефала

Глиома лобной доли мозга с захватом обонятельной луковицы у собаки-брахицефала

Менингиома в таламической области мозга у кошки

Менингиома в таламической области мозга у кошки

Кистозная опухоль в спинно-мозговом канале у собаки

Кистозная опухоль в спинномозговом канале у собаки

Лечение опухолей головного и спинного мозга состоит из: хирургического лечения, химио- и лучевой терапии, симптоматического лечения. При хирургии доброкачественных опухолей головного или спинного мозга, таких как менингиомы, прогноз от благоприятного до удовлетворительного. Возможно полное исцеление животного, благодаря только лишь хирургии. В случаях опухолей глиального ряда после операции по удалению опухоли требуется химиотерапия. В нашей клинике накоплен достаточный опыт хирургии опухолей спинного и головного мозга.

Дископатия. Межпозвоночные грыжи

Наверное, каждый из владельцев собак слышал истории о внезапно развившемся параличе задних конечностей у собак определенных пород — такс, пекинесов и др. Наиболее частой причиной этого являются грыжи межпозвоночного диска. В таких случаях одна из составных частей диска (пульпозное ядро) выпадает в полость спинномозгового канала, где находится спинной мозг, и начинает его сдавливать. В результате этого сдавления развиваются неврологические расстройства, проявляющиеся нарушениями функции движения собаки.

В нашей ветеринарной клинике накоплен опыт диагностики и лечения (как терапевтического, так и хирургического) грыж межпозвоночных дисков, что позволяет нам проводить операции высокой степени сложности на спинном мозге и лечить животных, которые ранее были бы обречены. Конечно, стоит отдельно сказать о том, что при заболеваниях спинного мозга крайне важна своевременно оказанная помощь животному, так как иногда промедление может стоить жизни нашим пациентам.

Нами также разработана уникальная эндоскопическая методика — ламинэктомия — не имеющая аналогов в российской и мировой ветеринарной практике, которая позволяет проводить сложнейшие операции на позвоночнике через разрезы длинной всего 15 мм-19 мм.

Клиническое проявление межпозвоночной грыжи в шее у французского бульдога.

В ветеринарной неврологии различают 5 степеней неврологических расстройств:

• 1 степень характеризуется острой болью в пораженном участке, часто у животного скованы движения.

Клиническая картина собаки с грыжей межпозвоночного отдела в шее.

Та же собака на второй день после операции.

Та же собака на пятый день после операции.

• 2 степень характеризуется наличием боли, слабым нарушением походки (шарканье лапами, заплетание конечностей и др.).
• 3 степень неврологических расстройств проявляется наличием боли, при этом животное передвигается с явным нарушением походки.

Такса с 3 степенью неврологических расстройств.

• 4 степень неврологических расстройств характеризуется наличием только глубокой болевой чувствительности и отсутствием способности к самостоятельному передвижению.

Такса с 4 степенью неврологических расстройств. При оценке степени неврологических расстройств обязательно оценивается реакция пациента на боль (в данном случае сильное сдавливание кожи).

• 5 степень неврологических расстройств проявляется полным отсутствием болевой чувствительности, и животное не может самостоятельно передвигаться.

Такса с 5 степенью неврологических расстройств.

В зависимости от того, насколько долго спинной мозг находился под давлением и от степени этого давления зависит исход заболевания. Так, при 1 и 2 степенях неврологических расстройств рекомендуется консервативное лечение и прогноз при этом хороший. В то же время, если терапевтическое лечение неэффективно, такому животному показана операция. Грыжи с 3 и 4 степенями неврологических расстройств требуют хирургического вмешательства, так как при этом спинной мозг уже настолько сдавлен тканями диска, что кровообращение в нем не может восстановиться без предварительного удаления грыжи. Прогноз при своевременном проведении хирургической операции при этом благоприятный. При 5 степени неврологических расстройств животному требуется экстренная операция, так как сдавливание настолько сильное, что через несколько часов (а иногда и в течение одного часа) происходит гибель клеток спинного мозга и необратимый паралич конечностей. Прогноз при 5 степени неврологических расстройств в большинстве случаев неблагоприятный.

Миелография собаки с межпозвоночной грыжей С2-С3

Миелография Собаки с межпозвоночными грыжами Th13-L1, L1-L2, L2-L3.